Urban & Vogel GmbH Medien und Medizin Verlagsgesellschaft
(Bascheck et. al.: Diagnostik zentraler Hörstörungen bei Kindern: HNO-NACHRICHTEN 3/2003, S. 26 ff.)
Diagnostik zentraler Hörstörungen bei Kindern
Fehlanzeige Fehlhörigkeit?
V. BASCHEK, W. STEINERT, L. HILDEBRANDT
Oft sind es die Pädagogen und Schulpsychologen, die bei Kindern zentrale Hörstörungen vermuten. Im Falle von Legasthenie wird eine "Fehlhörigkeit" diskutiert, die zum Verwechseln von Silben und Buchstaben führen soll. Diese Kinder und auch solche, die in geräuschvoller Umgebung Schwierigkeiten haben, Sprache zu verstehen, müssen der fachärztlichen Begutachtung zugeführt werden.
Unter dem Begriff der "Fehlhörigkeit" verstehen viele Laien eine Art von Hörstörung, die beispielsweise eine Legasthenie erklären soll, die verbale Kommunikation jedoch in der Regel nie behindert. Eltern wünschen die Diagnose "Fehlhörigkeit", da damit schulische Fördermaßnahmen verbunden sind und der Leidensdruck von dem Kind genommen wird. Außerdem werden die betreffenden Fehler nicht benotet. Gäbe es eine derartige Hörstörung, müsste sie zentraler Genese sein. In den USA wird eine derartige Erkrankung seit einer Konsensuskonferenz, der BRUTON-Konferenz als auditory processing disorder (APD) bezeichnet, die sich beispielsweise bei Erwachsenen mit Aphasie, im Zustand nach Schädel-Hirn-Trauma, bei Multipler Sklerose oder beginnender Alzheimer-Erkrankung nachweisen lässt. [8]. Die Untersuchung dieser Patienten post mortem zeigt morphologische Erkrankungen und strukturelle Differenzen im höheren auditiven Kortex sowie im Gyrus temporalis superior, in der Heschl´schen Hörwindung, im Planum temporale, im hinteren Anteil der Insel und im Corpus callosum [2, 3, 4, 6, 7, 9].
Heikles Thema Fragebogen
Unsere Praxis hatte bereits 1997 mehr als 2.000 Kinder mit Verdacht auf Fehlhörigkeit zu diagnostizieren; wöchentlich kommen durchschnittlich fünf Kinder dazu [1]. Ursprünglich benutzten wir zur Anamnese einen Fragebogen, der Aufschluss über das Sozialverhalten geben sollte, wie lange beispielsweise täglich ferngesehen, ob gelesen oder musiziert wird. Dieser Fragebogen wurde allerdings praktisch nie oder nur unvollständig ausgefüllt und viele Eltern sahen ihn oftmals als diskriminierend an. Somit mussten wir darauf verzichten; diese Erfahrungen wurden im Übrigen auch in der BRUTON-Konferenz bestätigt [8].
Das audiologische Konzept
Bei den vorgestellten Kindern führten wir die Testung des Tonschwellen- und Sprachgehörs, der Strapediusreflexe, einen Sprachtest mit eventueller Gabe von Störgeräusch, einen Feldmann-Test sowie einen Richtungshörtest durch. Bei allen Kindern wurden kognitive Potenziale im Anschluss an diese Test gemessen. Diese kognitiven Potenziale unterliegen dem zentralen menschlichen Alterungs- beziehungsweise Reifungsprozess und werden evoziert, indem der Patient seltene Töne aus häufigen heraushören muss.
Die Messung der kognitiven Potenziale dient dem objektiven Hörnachweis. Es werden Töne von maximal 30 ms Dauer benutzt. Ein 1.000-Hz-Ton wird häufig und ein 2.000-Hz-Ton selten angeboten. Insgesamt werden 200 Töne wiedergegeben, der seltene Ton zu 20 %, der häufige zu 80 %; die Lautstärke beträgt dabei 60 dB HL, entsprechend der durchschnittlichen Lautstärke eines Sprachsignals. In Kanal 1 wird die Antwort auf die häufigen Töne, in Kanal 2 auf die seltenen registriert. So hören die Kinder 160 häufige und 40 selten Töne, nur die seltenen müssen sie zur gleichmäßigen Aufmerksamkeit zählen, welche wahllos unter den häufigen verteilt sind. Dieser Test kann noch zusätzlich unter Beimischung von Störgeräusch durchgeführt werden.
Schwerhörigkeit in der Praxis nicht bestätigt
Bei der Ergebnisanalyse der bislang untersuchten Fälle (mehr als 3.000 Kinder) ist festzustellen, dass wir bei praktisch keinem Kind eine Schwerhörigkeit entdecken konnten. Alle Kinder hatten ein im Normalbereich liegendes Hörvermögen, wobei die Lust und die Motivation auch bei Angabe der Hörschwelle sehr unterschiedlich waren. Wenn Kinder nicht mitarbeiteten und zudem eine Schwerhörigkeit angaben, konnten wir letztere mit Hilfe von oto-akustischen Emissionen beziehungsweise Hirnstammpotenzialen immer ausschließen. Patologische Hirnstammpotenziale ließen sich in keinem Fall registrieren. Bei der Sprachaudiometrie (insbesondere bei zusätzlichen Störgeräusch) sowie beim Feldmann-Test waren die Ergebnisse von den kognitiven Fähigkeiten, den möglichen Sprachproblemen und der Lernfähigkeit der Kinder abhängig. Gerade der Feldmann- Test fiel je nach Motivation, Lust und Laune vollkommen unterschiedlich aus. Viele Kinder hatten offenbar keine Intention, gefordert zu werden oder kannten diese Herausforderung nicht; sie waren meist unkooperativ gegenüber diesen für sie schwierigen Tests.
Diagnose Zentrale Hörstörung bei Kindern schwierig
Die Analyse aller Sprachtests ergab allerdings auch, dass es weltweit keinen verbalen Test gibt, der beispielsweise eine dominante Hirnhälfte nachweisen kann bzw. eine zentrale Hörstörung bei Kindern sicher diagnostizieren lässt. Am sichersten schien noch der Feldmann-Test zu sein, jedoch waren manche Kinder nur in der Lage, sich auf ein Ohr zu konzentrieren; bei Wiederholung konnte der Test völlig spiegelbildlich ausfallen. Auf den Richtungshörtest wurde wegen völlig fehlender Aussagefähigkeit verzichtet. Etwa 85 % unserer Patienten mit Schulschwierigkeiten - insbesondere bei Legasthenie - waren Jungen. Die Kinder kamen in der Regel im dritten Grundschuljahr zur Untersuchung; das Durchschnittsalter lag bei neuneinhalb Jahren. Von über zwei Dritteln der Eltern schienen kaum pädagogisch-sprachliche Impulse auszugehen, zudem stammten die Kinder häufig aus sozial schwachem Milieu. Für diese Gruppe sollte der Schulpsychologe nach Testung Förderunterricht sowie ein spezifisches Lernprogramm initiieren.
Diagnostikum P-3-Komponente
Als sicherstes diagnostisches Kriterium für pathologische kognitive Potenziale erwies sich die Registrierung der P-3-Komponente. Abbildung 1 (S. 28) zeigt P-3-Peaks, wie sie mit dem Lebensalter an Latenzzeit zunehmen. Diese kognitiven Potenziale sind bei Kindern nachweisbar und erfordern weniger Konzentration als beispielsweise der Feldman-Test. Sie unterliegen auch der Hirnreifung. So gibt es intelligente Erstklässler, die P-3-Latenzzeiten von etwa 310 ms aufweisen, aber auch Kinder, bei denen diese Potenziale noch nicht sicher erfassbar sind. Auch bei jüngeren Kindern konnten wie längere Latenzzeiten beobachten, die sich aber im Laufe des zerebralen Reifungstests verkürzten. So wird bei neun bis zehnjährigen Schülern als Obergrenze eine Latenz von 350 ms als normal angesehen; zweifelhaft und kontrollbedürftig sind Latenzzeiten von 350 - 370 ms- diese sind jedoch pathologisch, wenn gleichzeitig eine Amplitudenreduktion des P-3-Peaks von weniger als 80 % gegenüber dem P-2-Peak gegeben ist. Sicher pathologisch sind alle Befunde ab 370 ms und mehr.
20 % der Kinder zeigten verlangsamte Reaktion
Etwa 20 % der Kinder zeigte bei diesen Tests eine reproduzierbare verlangsamte Reaktion, das heißt Peaks von P-3 im Latenzbereich ab 370 ms. Oftmals waren dann die Eltern mit der daraus resultierenden Diagnose einer kognitiven Retardierung nicht einverstanden. Sie wünschten eine Aussage, die den Kindern eine zentrale Hörstörung attestieren sollte. Auch untersagten manche Eltern die Absendung eines Arztbriefes und drohten mit juristischen Konsequenzen. Ein Verhalten, das einer sinnvollen Therapie entgegensteht. Diese Kinder könnten unter dem Syndrom der leichten frühkindlichen Hirnschädigung (synonym minimale zerebrale Dysfunktion, MCD; diese Diagnose wird bei Kindern nicht mehr benutzt) eingeordnet werden. Sie zeigen Symptome wie Störung der motorischen Koordination, eine gestörte Feinmetorik, motorische Unruhe, leichte Ablenkbarkeit, psychische Instabilität und Lernstörungen. Differenzialdiagnostisch weisen Kinder mit Aufmerksamkeitsdefizit- Hyperaktivitätsstörung (ADHS) hingegen eine normal Konfiguration der P-3-Komponente auf. Bei etwa dreiviertel der Patienten ließen sich keine audiologische Besonderheiten finden; hier wurden sozio-kulturelle Ursachen für die Schulschwierigkeiten verantwortlich gemacht.
Der Junge, der nur auf englisch rechnen kann
Die audiologisch interessanteste Klientel sind jedoch die verbliebenen 3 - 5 %, bei denen eine morphologische Auffälligkeit nachgewiesen werden konnte. Zur Veranschaulichung soll das Fallbeispiel einer Familie dienen: Eine Mutter aus dem Kölner Raum stellte sich mit ihrem 13-jährigen Sohn zur Abklärung einer zentralen Hörfunktion wegen Legasthenie vor. Die Eltern des Jungen hatten sich in einer Schule für Lernbehinderte kennen gelernt. Erst im Alter von 14 bis 15 Jahren konnten sie richtig lesen und schreiben - jedoch immer gut rechnen. Der Vater nahm später an einer Begabtenprüfung teil, studierte Informatik und leitet erfolgreich eine eigene Firma. Auch der selbstbewusste Sohn sollte gut rechnen können. Gab man ihm aber die Aufgabe: "Rechne mal im Kopf 24 x 37 aus!", so brachte ihn diese Aufgabe in Schwierigkeiten und das Ergebnis war nicht korrekt. Dies war dem Jungen bewusst und er sagte, er könne nur auf Englisch rechnen oder die Aufgabe lösen, wenn er sie schriftlich sähe, denn in der gesamten Familie würden alle Zahlen nur auf Englisch gesprochen. In englischer Sprache war der Patient ohne weiteres in der Lage, die oben dargestellte Aufgabe zu lösen. Die Messung der kognitiven Potenziale ergab einen P-3a-Peak von zirka 320 ms, dem ein weiterer P-3b-Peak von 350 ms folgte. Es lag hier eindeutig ein biphasischer P-3 Peak vor, der sich auch reproduzierbar ableiten ließ. Abbildung 2 (S. 31) zeigt einen ähnlichen Fall eines 14-jährigen Jungen, der einen triphasischen P-3-Peak aufweist und ähnliche schulische Probleme hat. Polyphasische P-3-Peaks erklärt Kimura folgendermaßen: Stimuliert man bei einem Rechtshänder mit linker Hemisphärendominanz das linke Ohr, so geht der überwiegende Anteil der Informationen über die Hörbahnkreuzung in die rechte Heschl´sche Hörwindung, da die kontralateralen Anteile mehr Fasern aufweisen sollen. Von hier laufen Informationen - via Corpus Callosum- in die linke dominante Hesch´sche Hörwindung. Da immer ein interhemisphärischer Austausch stattfindet, scheint hier eine Erkrankung oder verlangsamte Reifung des Corpus Callosum den interhemisphärischen Austausch zu behindern und den P-3-Peak in typischer Weise zu verändern [9].
Verspätete Hemisphärendominanz
Werden die Schwierigkeiten dieser Patienten analysiert, so findet sich eine Besonderheit: Alle Familienmitglieder waren sehr lange beidhändig veranlagt (Ambidextrie); eine Hemisphärendominanz hatte sich auch bei den Patienten nicht richtig determiniert. Beim spontanen Falten der Hände hat der Rechtshänder normalerweise den rechten Daumen über dem linken Daumen und die Finger der rechten Hand über den entsprechenden Fingern der linken Hand - der manifeste Linkshänder macht es umgekehrt. Es gibt jedoch auch Rechtshänder, die in ihrer frühesten Kindheit Linkshänder waren. Beim Händefalten liegt dann meist immer noch der entsprechende linke Finger über dem rechten Finger - ein rudimentäres Merkmal. Hier kann eine verlangsamte Ausbildung der Dominanz abgelaufen sein. Personen, die schon früh Rechtshänder waren, zeichnen auf Bildern die Bezugsperson rechts; das ist in alten Kinderbildern ebenso wie in Machwerken alter Meister nachweisbar. Auch das Schreiben ist mit einer Richtung verbunden. Im Normalfall schreiben wir von links nach rechts - dextrade Schriftrichtung; die Araber von rechts nach links, die Chinesen von links oben nach unten. Kinder mit polyphasischem P-3-Peak können eine Störung in diesem Richtungssinn haben. Darauf beruht auch der Fehler im Rechnen der vorgenannten Fallbeschreibungen. Jeder spricht sich die Zahlen beim Rechnen innerlich vor. Durch eine Störung im dextraden Richtungssinn tritt ein Verwechslungsfehler auf, der logisch erklärbar ist. Spricht man sich beispielsweise die Zahl "37" innerlich vor, so wird erst die "7" und danach chronologisch die "3" gesprochen. Wenn Kinder mit dieser Besonderheit das aufschreiben, entsteht automatisch der Dreher: "73". Für sie ist die deutsche Sprache zum Rechnen vollkommen unlogisch. Alle europäischen und bedeutungsvollen Sprachen zählen wie Englisch 20 + 1, 20 + 2 etc. Im dextraden Richtungssinn gestörte Kinder können oft nur mühsam auf Deutsch von 100 rückwärts zählen oder die Ziffern einer fünfstelligen Zahl rückwärts benennen. Pädagogen sollten sich dieser Problematik und deren einfachen Lösung bewusster sein. Für diese intelligenten Sonderfälle, die oft als solche gar nicht erkannt werden, gibt es ein Therapiekonzept, das auf der Erfahrung mit "lernbehinderten" Kindern aus psychiatrischen Kliniken beruht [5]. Es gibt im Übrigen auch sehr viele Prominente, die eine Störung des dextraden Richtungsinns hatten. So meldete Thomas Edison zwar 1.400 Patente an, in der Schule aber war er immer Klassenletzter. Nur durch die Therapie seiner Mutter, einer Lehrerin, konnte er die Schriftsprache beherrschen. Der US-Präsident Wilson konnte erst nachweislich mit elf Jahren lesen, der amerikanische Befehlshaber der Westalliierten, General Patton, konnte mit 14 Jahren weder lesen noch schreiben, Privatlehrer brachten es ihm erst sehr viel später bei.
Versorgung bei Hörverständnisstörung
Kinder mit einem differenten Krankheitsbild, die eine Hörverständnisstörung im Störgeräusch haben, und bei denen sich diese durch ein herabgesetztes Sprachverständnis nachweisen lässt, haben eine gute Therapiechance. Auch diese Fälle lassen sich mit kognitiven Potenzialen objektiv diagnostizieren; der P-3-Peak nimmt dann im Störgeräusch um wenigstens 20 - 30 % an Amplitude ab. Betroffene Kinder werden in den USA optimal mit einem Funkmeldesystem (Mikroport-Anlage) versorgt. Hierbei trägt der Lehrer ein kleines Mikrofon mit Sender und der Schüler einen Empfänger mit Ohrknopf, der mit einem Lautsprecher ausgestattet ist [10, 11]. So ist die Stimme des Lehrers ohne Störgeräusch für das Kind gut wahrnehmbar. Ähnliche Dienste kann ein Richtmikrofon ausgestattetes Hörgerät leisten, dessen Ausgang begrenzt wird. Damit kann der Schüler den Lehrer anpeilen und ein von Störgeräuschen relativ unverzerrtes Sprachbild gewinnen; wobei diese Lösung nur bei Verweigerung der Mikroportanlage durch Pädagogen zu empfehlen ist. Die bislang mit solchen Systemen versorgten Kinder konnten alle ihre schulischen Leistungen deutlich steigern. Nicht zuletzt sollte die Akustik in den Klassenräumen Richtlinien unterworfen werden, wie es in den USA üblich ist [10].
Fazit
Bei keinem der Kinder, die zur Abklärung einer "Fehlhörigkeit" vorgestellt wurden, konnten wir diese Diagnose audiometrisch bestätigen. Zirka 20 % der Kinder wiesen Zeichen einer kognitiven Retardierung auf. Pathopysiologisch interessant sind Patienten, bei denen patholigische kognitive Potenziale in Verbindung mit einer (lange bestehenden) Ambidextrie auf eine verspätete Hirnhemisphärendeterminierung hinweisen. Diese Patienten können eine Störung des dextraden Richtungssinns haben.
Literatur:
1. Baschek, V.; Steinert, W. Die Diagnostik zentraler Hörstörungen bei Kindern mit Legastehenie Pädiat. Prax. 53, 433-442 (9197/98)
2. Chermak, G. D.; Musiek, F. E. Central auditory processing disorders:new perspectives Singular Publishing Group, San Diego, 1997
3. Galaburda A. M.; Eidelberg D, Symmetry and asymetry in the human posterio thalamus: Thalamic lesions in a case of developmental dyslexia Arch Neurol 1982, 39, 336 - 339
4. Galaburda, A. M. et al Developmental dyslexia: four consecutive patients with cortical anomalies Arch Neurol 1985, 18, 222 - 233
5. Haberland, G Leserechtschreibschwäche Megapolis- Verlag, Schwerin 1995
6. Hynd G. W.; Semrud-Clikeman, M et al Brain morphology in developmental dyslexia and attention defict disorder/hyperactivity Arch Neurol 1990, 47, 916 - 919
7. Hynd, G. W.; Semrud-Clikeman, M. et al Corpus callosum morphology in attention deficit-hyperactivity disorder:morphometric analysi of MRI J: learn Disabil 1991, 24, 141 - 146
8. Jerger, J.; Musiek, F. Report of the consensus on the diagnosis of auditory processing disorders in school-aged children J. AM Acad Audiol 2000, 11, 467-474
9. Kimura, D. Some effects of temporal lobe damage on auditory perception Ca. J. Psychol. 15, 157 - 165 (1961)
10. Rosenberg, G. G. et al Improving classroom acustics: a three year FM sound field classroom amplification study J. Ed. Audiol 1999, 7, 8 - 28
11. Stach, B. A. et al Clinical experience with personal FM assistive listening devices Hear J 1987, 10, 24 - 30
12. Squires, K.; Goodin, D.; Starr, A. Event related potentials in development, aging and dementia In: Human evoked potentials, Editors: D. Lehman, E. Callaway, Plenum Publishing Press 383, New York 1979